Ízületi betegségek fő szindrómái, Izom-csontrendszeri betegségek kezelése – Calendula Clinic
Ez egy genetikailag öröklődő betegség. A szindrómát három tünet, a visszatérő ízületi gyulladás, a pyoderma gangrenosum nevű bőrfekély és az úgynevezett cisztás akne pattanás jellemzi.
Izom-csontrendszeri betegségek kezelése
A PAPA szindróma nagyon ritka. Eddig nagyon kevés esetről számoltak be.
Ízületi gyulladás 3 oka, 4 tünete, 9 kezelési módja [teljes útmutató] Női Egészség Éve Ízületi gyulladás 3 oka, 4 tünete, 9 kezelési módja [teljes útmutató] Ízületi gyulladás - diagnózis leírása, okai és gyógykezelése Seronegatív ízületi gyulladások - Immunközpont Ízületi betegségek fő szindrómái, A hipermobilitás-szindróma orientaldoctor. A hipermobiltás-szindróma legnagyobbrészt ízületi problémákat okoz: ficam, rándulás, ízületi gyulladás, artrózis jelentkezik, károsodik az ízületek proprioceptív érzékelése. A fiúk és lányok azonos gyakorisággal érintettek. Carditis is lehetséges. A laboratóriumi leletek közül gyorsult We, leukocytosis, növekedett szérum-immunkomplexszint és RF negativitás!
A betegség pontos előfordulási gyakorisága nem ismert, és valószínűleg alulbecsült. A PAPA egyformán érinti a férfiakat és a nőket.
Reaktív arthritis és Reiter-szindróma
A betegség általában gyermekkorban kezdődik. Ezek a mutációk módosítják a gén által kódolt fehérje működését; amely a fehérje a gyulladásos reakció szabályozásában játszik szerepet.
A PAPA szindróma autoszomális domináns módon öröklődik. Ez egyrészt azt jelenti, hogy öröklődése nem függ a nemtől. De ízületi betegségek fő szindrómái is jelenti, hogy legalább az egyik szülő mutatja a betegség néhány tünetét, és ugyanazon a családon belül általában egynél több személy is érintett, valamint, hogy a betegség több generációban is megjelenik. Megelőzhető-e a betegség? A mutációt hordozó szülőnél megjelenhet a betegség összes tünete, de lehet, hogy a csak néhány tünet jelentkezik.
Ízületi betegségek fő szindrómái, A hipermobilitás-szindróma | orientaldoctor.hu
A betegség nem megelőzhető, de a tünetek kezelhetők. A PAPA szindróma nem fertőző.
A betegség leggyakoribb tünetei: ízületi gyulladás, pyoderma gangrenosum fekélyes bőrgyulladás és cisztás akne pattanás. Ritkán fordul elő, hogy ugyanannál a betegnél mindhárom tünet egyszerre lép fel. Az ízületi gyulladás általában kora gyermekkorban alakul ki m00 m99 izom csontrendszer és kötőszövet betegségei első epizód 1 és 10 éves kor között ; rendszerint egy ízületet érint egyszerre.
Az érintett ízület megduzzad, fájdalmassá válik és bevörösödik. Klinikai megjelenése hasonlít a fertőzéses eredetű ízületi gyulladáshoz ez egy ízületi gyulladás, amelyet az ízületben jelen lévő baktérium okoz.
A PAPA szindróma esetén fellépő ízületi gyulladás károsíthatja az ízületi porcot és az ízület körüli csontot. A nagy kiterjedésű, fekélyes bőrelváltozások ún. A cisztás akne rendszerint serdülőkorban jelentkezik az arcon és a törzsön, és megmaradhat ízületi betegségek fő szindrómái felnőttkorig.
Reaktív arthritis és Reiter-szindróma
A tüneteket gyakran kiválthatja a bőr vagy az ízület enyhe sérülése. A betegség nem minden gyermeknél zajlik azonosan. Előfordulhat, hogy a betegségnek nem mindegyik tünete jelenik meg a génmutációt hordozó egyénnél, ahogy az is, hogy csak nagyon enyhe tünetek mutatkoznak változó penetrancia. Mi több, a tünetek változhatnak — általában javulnak — az életkor előrehaladtával.
Ízületi betegségek
A PAPA szindróma jelenlétét annál a gyermeknél lehet gyanítani, akinél ismételten jelentkezik fertőzéses eredetű ízületi gyulladáshoz hasonlító, fájdalmas, ízületi panaszamely nem reagál az antibiotikumos kezelésre. Az ízületi gyulladás és a bőrtünetek nem feltétlenül jelentkeznek egyszerre, és nem biztos, hogy mindegyik betegnél kialakulnak. Részletesen meg kell vizsgálni a családi kórtörténetet is; mivel a betegség autoszomális domináns, valószínűleg más családtagoknál is megjelenik a betegség tüneteinek egy része.
Vérvizsgálatok: a vérsejtsüllyedés Wea C-reaktív protein CRP és a vérsejtszám általában rendellenes az ízületi gyulladásos epizódok alatt; ezekkel a vizsgálatokkal a gyulladás mutatható ki. Kizárólag ezek kóros eredményei alapján azonban nem lehet diagnosztizálni a PAPA szindrómát.
Ízületi folyadék elemzése: az ízületi gyulladásos epizódok alatt általában ízületi mintavétellel punkcióval folyadékmintát vesznek az ízületből ízületi folyadék.
PAPA szindrómás betegeknél az ízületi folyadék gennyes sárga és sűrűés a fehérvérsejtek egyik típusának, a neutrofil sejteknek a száma emelkedett benne.
A betegségnek ez a jellemzője hasonló a fertőzéses eredetű ízületi gyulladáshoz szeptikus artritiszde a baktériumtenyésztés eredménye negatív.
Ezt a tesztet kis mennyiségű vérmintából végzik. Mivel genetikai betegség, a PAPA szindróma nem gyógyítható, de kezelhető az ízületi gyulladás csökkentésére szolgáló gyógyszerekkel, amelyek megelőzik az ízületi károsodást.
Ugyanez igaz a bőrelváltozásokra is, bár azok lassan reagálnak a kezelésre. A PAPA szindróma kezelése az elsődleges tünettől függ. Az ízületi gyulladásos epizódok elég gyorsan reagálnak a szájon át vagy az ízületbe adott kortikoszteroidokra. Előfordulhat, hogy ezek hatásossága nem megfelelő, emiatt az ízületi gyulladás nagyon gyakran kiújul és hosszú távú kortikoszteroid-kezelést igényel, amely mellékhatásokat okozhat.
A pyoderma gangrenosum kevésbé reagál a szájon át adott kortikoszteroidokra, és rendszerint helyileg adott immunszuppresszív szerekkel kenőccsel és gyulladáscsökkentőkkel is kezelni kell.
Ízületi betegségek fő szindrómái, Reiter szindróma
A terápiás válasz lassú, és az elváltozások fájdalmasak lehetnek. Újabban beszámoltak arról, hogy egyedi esetekben az ILet vagy a TNF-et gátló új biológiai szerek hatásosak voltak mind a pyoderma, mind az ízületi gyulladás kezelésére és a kiújulás megelőzésére.
Mivel a betegség ritka, kontrollált klinikai vizsgálatokat még nem végeztek.
A kortikoszteroid-kezelés testsúlygyarapodást, az arc megduzzadását és hangulatváltozásokat okoz. Ezeknek a szereknek a hosszú ideig történő alkalmazása a hossznövekedés lelassulásával és csontritkulással járhat. A kezelés rendszerint az ízületi gyulladás, illetve a bőrtünetek kiújulásának megakadályozására irányul. A gyógyszereket általában nem kell folyamatosan alkalmazni.
